Longfibrose |
ABCDe groep longfibrose zonder bekende oorzaak wordt idiopathische interstitiële pneumonie of IIP genoemd. In deze groep is IPF is de meest voorkomende vorm van fibrose.
Andere vormen zijn:
Niet specifieke interstitiële pneumonie (NSIP),
Respiratoire bronchiolitis interstitiële longziekte (RB-ILD),
Desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP),
Cryptogeen organiserende pneumonie (COP),
Acute interstitiële pneumonie (AIP),
Lymfoïde interstitiële pneumonie (LIP),
Pleuroparenchymalefibroelastose (PPFE)
Zie Interstitiële longaandoeningen.
Ontstekingachtige reactie die kan optreden in de longen bij allerlei aandoeningen, waaronder longfibrose en sarcoïdose.
De term 'interstitiële longaandoeningen’ ( Engelse naam: Interstitial Lung Diseases - ILD) is een verzamelnaam voor een grote groep van meer dan 150 verschillende longaandoeningen waarbij het interstitiële longweefsel (tussen de haarvaten en de alveoli) is aangetast. Bij deze relatief zeldzame groep longziekten ontstaan ontstekingen en littekenweefsel in het longweefsel, waardoor op den duur minder goed zuurstof kan worden opgenomen in het bloed. Bij bepaalde vormen kunnen ook de bloedvaten, de longvliezen en de luchtwegen zijn aangedaan. Soms wordt ook de term diffuse longziekten gebruikt. Naar schatting lijden 20.000 mensen in Nederland aan één of andere vorm van een interstitiële longaandoening. De idiopatische longfibrose, met ongeveer 3500 patiënten, geldt als de meest ernstige vorm.
Het interstitium is de (bijna theoretische) ruimte tussen de cellaagjes van de haarvaten en de alveoli (epitheel en endotheel). Epitheel is een bedekkende laag cellen. Binnen de longen gaat het om de bekleding van luchtwegen en longblaasjes. Endotheel is een bedekkende laag cellen van bloed- en lymfevaten. Bij de longblaasjes gaat het bijvoorbeeld om de binnenbekleding van de haarvaatjes.
Idiopathische Pulmonale Fibrose is de meest voorkomende vorm van idiopatische longfibrose zonder bekende oorzaak (ongeveer 60%). Pulmonaal betekent betrekking hebbend op de longen, idiopathisch komt uit het Grieks en betekent zo veel als ‘onbekende oorzaak’. IPF wordt ook wel sporadische IPF genoemd (sIPF). Naast deze individuele vorm kennen we ook nog de familiaire vorm die veelal terug te leiden is tot een genetische vorm.
