Longfibrose |

Er is sprake van familiaire longfibrose als er minstens twee eerstegraads familieleden zijn met aangetoonde longfibrose. Eerstegraadsfamilieleden zijn de vader, de moeder, hun kinderen en broers en zusters. De op zichzelf staande individuele idiopatische longfibrose (sporadische IPF) wijkt medisch gezien nauwelijks af van de familiaire longfibrose (FPF). Wel is bij FPF soms de genetische oorzaak bekend.

Fibrose betekent niet meer of minder dan bindweefselvorming (verlittekening). Het is een toegenomen hoeveelheid bindweefsel in een orgaan, vaak ten gevolge van een ontstekingsproces. Ook chronische schade in de longen kan de oorzaak van fibrose zijn. De meest beruchte vorm is de idiopathische pulmonale fibrose (IPF). De verschijnselen en de behandeling van longfibrose zijn sterk afhankelijk van de ernst en de vorm van de longfibrose. Zie ook longfibrose.

Bij een fietstest wordt gemeten hoeveel energie de patiënt nog kan leveren, tevens wordt een hartfilmpje gemaakt. Door de test krijgt de arts inzicht in het functioneren van de luchtwegen, de longblaasjes, het pompvermogen van het hart, de functie van de lichaamsspieren en de conditie van de patiënt.