Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium en daarom valt de longfibrose binnen de interstitiële longziekten (ILD). Normaal gesproken zit er om de longblaasjes een dun vliesje waar direct achter (in het interstitium) kleine bloedvaten liggen. De zuurstof die iemand inademt via de lucht gaat vanzelf over dat vliesje naar de bloedvaten zodat er zuurstofrijk bloed naar het hart kan gaan. Op moment dat er een ontstekingsreactie of fibrose in die tussenruimte ontstaat, kan de zuurstof minder makkelijk van het longblaasje naar de bloedvaten worden getransporteerd en komt er minder zuurstof in het bloed wat leidt tot kortademigheid.
Hoe meer fibrose (littekens) er ontstaan hoe stugger de longen worden. Hoe stugger de longblaasjes worden, hoe minder elastisch de long wordt en hoe minder makkelijk de zuurstof over deze longblaasjes kan gaan. De longen zullen door de fibrose kleiner worden in volume wat ook leidt tot meer kortademigheid. Doordat er onherstelbare schade is opgetreden is het een chronische en helaas een ongeneeslijke ziekte. Het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm variëren, dit is mede afhankelijk van de oorzaak, het beloop en de therapeutische mogelijkheden. Longfibrose komt voor bij zowel mannen als vrouwen, meestal zijn ze 50 jaar of ouder, maar fibrose kan ook op jongere leeftijd voorkomen.
