Patiënt en naasten |

Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium en daarom valt de longfibrose binnen de interstitiële longziekten (ILD). Normaal gesproken zit er om de longblaasjes een dun vliesje waar direct achter (in het interstitium) kleine bloedvaten liggen. De zuurstof die iemand inademt via de lucht gaat vanzelf over dat vliesje naar de bloedvaten zodat er zuurstofrijk bloed naar het hart kan gaan. Op moment dat er een ontstekingsreactie of fibrose in die tussenruimte ontstaat, kan de zuurstof minder makkelijk van het longblaasje naar de bloedvaten worden getransporteerd en komt er minder zuurstof in het bloed wat leidt tot kortademigheid.

Hoe meer fibrose (littekens) er ontstaan hoe stugger de longen worden. Hoe stugger de longblaasjes worden, hoe minder elastisch de long wordt en hoe minder makkelijk de zuurstof over deze longblaasjes kan gaan. De longen zullen door de fibrose kleiner worden in volume wat ook leidt tot meer kortademigheid. Doordat er onherstelbare schade is opgetreden is het een chronische en helaas een ongeneeslijke ziekte. Het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm variëren, dit is mede afhankelijk van de oorzaak, het beloop en de therapeutische mogelijkheden. Longfibrose komt voor bij zowel mannen als vrouwen, meestal zijn ze 50 jaar of ouder, maar fibrose kan ook op jongere leeftijd voorkomen.

*Zie het ABC voor longfibrose

De eerste symptomen bij longfibrose zijn vergelijkbaar met andere longziekten: hoesten en benauwdheid. Dagelijkse activiteiten kunnen bemoeilijkt worden. Denk aan aankleden, traplopen, douchen, wandelen en fietsen. Uw conditie gaat achteruit. Het is verstandig uw huisarts te raadplegen als de klachten aanhouden. Soms kunnen bij mensen met longfibrose de nagels van handen en voeten opbollen. Dit noemen we horlogeglasnagels. Ook de vingertoppen worden soms dikker. Dat zijn trommelstokvingers.

De vader van Jet ging pas na anderhalf jaar, vol klachten, naar de huisarts. Bekijk hier het filmpje van Jet en haar vader

De ziekte ontstaat meestal door het inademen van schadelijke stoffen, onderliggende reumatische ziekten en het gebruik van bepaalde medicijnen. Het kan ook het gevolg zijn van een ontstekingsproces. Is de oorzaak van de longfibrose onbekend, dan hebben we het over Idiopathische Longfibrose, afgekort IPF.

Vier groepen
Om erachter te komen of u longfibrose heeft, zijn diverse onderzoeken nodig. Er zijn vier groepen oorzaken die kunnen leiden tot longfibrose.
- Onbekende oorzaak
- Blootstelling aan bestraling, inademing van allerlei stoffen, bepaalde infecties en het gebruik van sommige medicijnen
- Onderliggende auto-immuunziekte, bijvoorbeeld sclerodermie of reuma
- Erfelijke vorm van longfibrose

Onbekende oorzaak
De meest voorkomende vorm is Idiopathische Pulmonale Longfibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent hier dat de oorzaak niet bekend is. Wel denkt men dat deze vorm van longfibrose ontstaat door een abnormale reactie van het longweefsel waardoor fibrose (littekenweefsel, bindweefsel) ontstaat.

Blootstelling aan giftige stoffen
Door inademing over een langere periode van toxische (giftige) stoffen, zoals metalen, vezels (b.v. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan fibrose in de longen ontstaan met als gevolg het beschadigen van de longblaasjes. Dit noemt men beroepsgerelateerde aandoeningen. Ook bij het uitoefenen van een hobby kan uiteraard het inademen van giftige stoffen tot longfibrose leiden.

Inademing van organische stoffen
Mensen die in de agrarische sector werken, zoals champignonkwekers, bakkers en rozenkwekers, kunnen longfibrose krijgen door het inademen van organische stoffen (bijvoorbeeld schimmels). De allergische reactie die daardoor ontstaat noemen we ook wel ‘boerenlong’. Meestal worden ze genoemd naar de beroepsgroep waar ze voorkomen. Voorbeelden zijn de duivenmelkerslong, de kaasmakerlong en de champignonkwekerslong. Deze vorm van longfibrose heet Extrinsieke Allergische Alveolitis (EAA). Extrinsiek betekent hier dat de oorzaak van buitenaf komt. Ook kan inademing van organische stoffen in de privésfeer liggen.

Infecties
In sommige gevallen, zoals bij tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte), kunnen infecties blijvende schade in de long veroorzaken. Dit kan leiden tot longfibrose, echter maar zelden tot een ernstige vorm.

Medicijnen
Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Een reactie treedt vaak pas na jaren op. Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne bij de behandeling van een blaasontsteking. Daarnaast zijn er nog vele andere medicijnen, zoals cytostatica, die ook longfibrose kunnen veroorzaken.

Bestraling
Bestraling van de borstkas, bij bijvoorbeeld borstkanker of longkanker, kan mogelijk een beperkte vorm van longfibrose tot gevolg hebben. Soms openbaren klachten zich pas jaren nadat men in aanraking is geweest met bepaalde stoffen.

Onderliggende auto-immuunziekten
Onder deze aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie. Hierbij kan longfibrose optreden, maar vaak in een wat mildere vorm. De bijwerkingen van medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen de oorzaak zijn van longfibrose.

Erfelijke vormen
Ongeveer 10-15% van de patiënten met IPF heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak-syndroom*.

* Zie het ABC voor longfibrose

Dit boekje, in pocketformaat geeft heel veel uitleg over moeilijke medische termen. Nuttig om mee te nemen tijdens een gesprek met een zorgverlener. Ook leuk om weg te geven. U kunt het boekje bekijken of downloaden als pdf bestand of bestellen via het contactformulier. Voor niet leden vragen wij een bijdrage in de (verzend)kosten van € 2,50.

Praten

Door te praten over uw beperkingen en goed na te denken over de keuzes die u maakt, kunt u voorkomen dat u in een sociaal isolement raakt. Weest u zich ervan bewust dat het hebben van een ongeneeslijke ziekte emotioneel erg zwaar is en dat het verwerken ervan ook energie kost. Bespreek dit met uw naasten, uw (huis) arts of vraag een doorverwijzing naar een maatschappelijk werker of een psycholoog.

Het kan lastig zijn om openhartig met anderen te praten over wat u is overkomen. Ook familie en vrienden durven soms niet te vragen hoe het echt met u gaat. Met behulp van gesprekskaartjes kunt u het gesprek aangaan en begrijpt men elkaar veel beter.
Download de kaartjes om ze te kunnen printen en uit te knippen. Wilt u liever een geprint exemplaar per post, stuur dan een mail naar secretariaat@longfibrose.nl.

Bekijk hier een filmpje over 'Longfibrose, je hebt het niet alleen. Praat erover'.

Bekijk hier het filmpje van familie Hofstee

Hans heeft inmiddels een succesvolle longtransplantatie ondergaan in mei 2020.

 

 

Omgaan met de ziekte

5 vragen aan Steven Fischer (1953), klinisch psycholoog in het (voormalig) Slotervaart Ziekenhuis over hoe het komt dat mensen zich vaak schamen voor hun ziekte en niet willen laten zien dat ze iets niet meer kunnen.
Lees hier de antwoorden van psycholoog Steven Fisher

 

Werk

Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw bedrijfsarts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
In de werkwijzer van het Longfonds vindt u veel inrformatie over 'werken met een longziekte'.

 

Contact met lotgenoten

Door samen met lotgenoten te praten over uw ervaringen, kunt u van elkaar leren en het gevoel hebben er “niet alleen voor te staan”. De longfibrosepatiëntenvereniging biedt een luisterend oor en kan u helpen door u met andere patiënten in contact te brengen. Hieronder leest u de mogelijkheden.

• Landelijke bijeenkomsten
  Elk jaar organiseren wij 2 landelijke bijeenkomsten. Een in het voorjaar en een in het najaar. Tijdens deze dagen is er ruim de gelegenheid om anderen te ontmoeten en van gedachten te wisselen. Ook zijn er zorgprofessionals of andere sprekers aanwezig, die u informeren over allerlei zaken die te maken hebben met longfibrose.

• Regionale bijeenkomsten
  In Nederland organiseren wij met ruim 10 ziekenhuizen (de expertise- en behandelcentra voor longfibrose) bijeenkomsten, bedoeld om mensen en hun familie, maar ook belangstellenden en zorgverleners te informeren over longfibrose. Hierbij gaat het om longfibrose in het algemeen en de verschillende soorten die er zijn, maar ook om behandelmogelijkheden, bewegen en hoe men er mee om kan leren gaan. Want longfibrose heeft een enorme impact op het hele gezin! Longartsen, gespecialiseerde verpleegkundigen, leden van het multidisciplinair team en andere deskundigen op het gebied van longfibrose komen aan het woord en er is een informatiestand van de longfibrosepatiëntenvereniging.

• Huiskamerbijeenkomsten
  Huiskamerbijeenkomsten zijn initiatieven van leden die in groepjes van ongeveer acht personen bij elkaar komen. De sfeer is ongedwongen en men praat bijvoorbeeld over hobby’s en reizen. Soms komt ‘de ziekte’ zelf maar even aan bod.
  Wilt u ook bij u thuis een bijeenkomst organiseren of nieuwe contacten opdoen?
  Of wilt u eerst meer informatie? Vul dan het contactformulier in. Wij nemen dan zo spoedig mogelijk contact met u op.

• Online contact
  Vanachter uw pc kunt u echter ook in contact komen met anderen. Het Longforum is zo'n plek waar u elkaar in een vertrouwde, veilige omgeving kunt ontmoeten. U kunt er gesprekken voeren met mensen die in dezelfde situatie zitten, dezelfde diagnose hebben, of dezelfde beperking kennen. U kunt contact zoeken over allerlei onderwerpen, ervaringen delen en leren van de ervaringen van anderen. Om deel te nemen aan gesprekken moet u zich eenmalig registreren. Bij het item 'andere longziekten' kunt u vragen en opmerkingen kwijt over longfibrose.
  
  U kunt zich ook aanmelden via facebook. Er zijn twee besloten facebookgroepen voor longfibrose en een voor longtransplantatie. Dat zijn besloten groepen en u moet zich hiervoor aanmelden.
  Voor de facebookpagina van de vereniging hoeft u zich niet aan te melden.

 

• Energie verdelen
  Als u zich ervan bewust bent welke activiteiten veel energie kosten, dan kunt u ook hier keuzes maken. Het is ook belangrijk dat u voldoende rustmomenten inlast. Zo kunt u voorafgaand of na een drukke dag ervoor kiezen het wat rustiger aan te doen. Als u de minder leuke klusjes, zoals huishoudelijk werk, door iemand anders laat doen, dan houdt u energie over voor leuke bezigheden, zoals hobby’s, tuinieren, of fietsen. Zorg ook dat u tijdig voorzieningen regelt zoals een elektrische fiets, scootmobiel, traplift of douchestoel.

 

Ons 'visitekaartje' biedt uitkomst. In 7 korte blokjes worden de belangrijkste items uitgelegd. Op de achterzijde staat informatie voor zorgverleners en welke documentatie beschikbaar is. Ook bevat het Engelstalige informatie. Altijd handig in het buitenland.

Klik op de foto voor het pdf bestand van dit kaartje.

Wilt u een paar kaartjes bestellen? Stuur dan een mailtje naar: secretariaat@longfibrose.nl
Of verstuur een bericht via het contactformulier.

Spreekbeurt

In 2017 kreeg de opa van Lotteke Bussink de diagnose IPF. Om dit uit te leggen aan haar klasgenootjes heeft ze haar spreekbeurt hierover gehouden. Ze vertelt hier meer over in haar ervaringsverhaal.