Longfibrose is een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen waarbij littekenweefsel ontstaat in het longweefsel. De oorzaak is niet altijd duidelijk. In veel gevallen blijft het zelfs onbekend.
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)
De meest voorkomende vorm van longfibrose is idiopathische pulmonale fibrose, afgekort IPF. ‘Idiopathisch’ betekent dat de oorzaak onbekend is, en ‘pulmonale’ verwijst naar de longen. Bij IPF ontstaat littekenweefsel door een abnormale reactie van het longweefsel. Dit leidt tot een geleidelijke achteruitgang van de longfunctie.
Sommige vormen van IPF kunnen met medicijnen worden behandeld. De arts onderzoekt daarom altijd uitgebreid om welk type het gaat.
Bekende oorzaken van longfibrose
Soms is de oorzaak van longfibrose wel bekend. Mogelijke oorzaken zijn:
- Inademing van giftige stoffen: langdurige blootstelling aan stoffen zoals asbest, steenstof, glas- of steenwol kan leiden tot schade aan het longweefsel.
- Inademing van organische stoffen: eiwitten of schimmels kunnen een allergische reactie in de longen veroorzaken. Dit wordt “extrinsieke allergische alveolitis (EAA)” genoemd. Het komt onder meer voor bij mensen die werken met vogels, champignons, bloemen of meel, zoals duivenhouders, kwekers of bakkers.
- Medicijngebruik: sommige medicijnen kunnen als bijwerking longfibrose veroorzaken. Voorbeelden zijn amiodaron (voor hartritmestoornissen), nitrofurantoïne (bij urineweginfecties) en bepaalde middelen tegen auto-immuunziekten. Soms treden de klachten pas jaren na gebruik op.
- Bestraling: bestraling van de borstkas, bijvoorbeeld bij de behandeling van long- of borstkanker, kan leiden tot littekenvorming in de longen. Dit gebeurt meestal pas na verloop van tijd.
- Auto-immuunziekten: aandoeningen zoals reuma of sclerodermie kunnen gepaard gaan met longfibrose. De ziekte zelf of de medicijnen die ervoor gebruikt worden, kunnen het longweefsel beschadigen.
- Roken: roken verhoogt het risico op longfibrose en kan het verloop van de ziekte versnellen.
Erfelijke longfibrose
Ongeveer 10 tot 15 procent van de mensen met longfibrose heeft een erfelijke vorm. Dit betekent dat er sprake is van een genetische aanleg. Dankzij onderzoek weten we inmiddels meer over de genen die een rol spelen, maar er is nog veel onbekend.
Wilt u meer weten over erfelijke longfibrose? Bekijk dan ook de aparte pagina over familiaire longfibrose.
